БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни

^ БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА
   Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа) – наследный нейрокутанный факоматоз. Характеризуется развитием множественных нейрофибром, неврином и другими недостатками развития экто– и мезодермы.
 
   Этиология и патогенез. Обоснован мутантным аутосомно-доминантным геном, локализованным в хромосоме 17, имеющим 100% пенетрантность БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни, по этому болезнь проявляется у всех малышей начиная с периода новорожденности до 5-летнего возраста.
   Клиническая картина.
   Изменения кожи характеризуются множественными нейрофибромами, пятнами цвета кофе с молоком и типа веснушек БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни. Сначала обычно возникают округленные, резко контурированные (цвета кофе с молоком) пятна поперечником от 0,5 до 10 см и поболее, обусловленные скоплением меланоцитов. Позже, почаще в подмышечных ямках, наблюдаются маленькие пигментные пятна. Нейрофибромы – доброкачественные опухоли, развиваются из БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни леммоцитов периферических нервишек и являются более обычным признаком заболевания. Они возникают обычно позже (через несколько месяцев либо лет, время от времени к периоду созревания и представляют собой мягенькие лилово-розовые БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни, куполообразно возвышающиеся либо сидящие на ножке округленные поперечником от нескольких мм до нескольких см образования. От легкого надавливания многие опухоли втягиваются в кожу (симптом «кнопки от звонка»). Наибольшее количество (может быть, сотки БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни) размещено на туловище (в особенности на груди, спине, пояснице). Повдоль периферических нервишек могут пальпироваться мягенькие фиброзные узелки. Может быть развитие плексиформной невромы – диффузной опухоли, идущей повдоль тройничного нерва либо других нервишек и состоящей БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни из плотных зигзагообразных тяжей. У 5—10% нездоровых папиломатозные опухоли образуются на внутренней поверхности щек, языке, губках. Абортивная форма заболевания Реклингхаузена, характеризующаяся только пигментными пятнами, именуется синдромом Лешке. Часто развиваются кифосколиоз, кардиореспираторная патология БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни; часто снижен ум, отставание физического развития, эндокринные нарушения (гинекомастия; гиперпаратиреоидизм и др.), у 40% нездоровых выявляют опухоли ЦНС.
   Лечение. Хирургическое иссечение отдельных опухолей.
^ Глава XX
ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ Заболевания
   Лимфомы кожи – клинически и морфологически неоднородная группа заболеваний, основой БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни патологического процесса при которых является первично возникающая в коже злокачественная пролиферация лимфоцитов.
 
   Установлена гетерогенность злокачественных лимфом зависимо от вида пролиферирующего лимфоцита, его принадлежности к определенной популяции и субпопуляции.
   Распределение лимфоцитов в коже БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни по фенотипу у нездоровых с лимфомами такое же, как и у здоровых: Т-лимфоциты локализуются в большей степени в эпидермисе и верхних слоях дермы, а В-лимфоциты в средних и глубочайших слоях БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни дермы. Соответственно Т-клеточные опухоли в главном занимают верхние слои дермы, а В-лимфопролиферативные процессы появляются в глубочайших слоях дермы и не носят эпидермотропный нрав. Количество кожных Т-клеточных лимфом (ТКЛ) значительно БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни превосходит количество В-клеточных лцмфом (ВКЛ); Т-лимфомы составляют 65% всех вариантов злокачественных лимфом кожи, В-лимфомы – 25% и неклассифицируемые лимфомы – 10%.
   Наиболее нередко ТКЛ регистрируются у пенсионеров, хотя отмечаются единичные случаи заболевания даже у БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни малышей. Мужчины хворают в 2 раза почаще, чем дамы.
   Этиология и патогенез. Этиология заболевания не выяснена. В качестве этиологического фактора развития ТКЛ кожи в текущее время рассматриваются ретровирусы, подобные лимфотропному вирусу человека I БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни типа (НТVL-I), который вызывает Т-клеточную лейкемию взрослых. Развитие более нередко встречаемой формы ТКЛ – грибовидного микоза – связывают с ретровирусом С, который находится у нездоровых в коже, периферической крови, клеточках Лангерганса. Антитела БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни к НТVL-I выявляются у многих нездоровых грибовидным микозом.
   Возможна роль наследных причин. К примеру, антигены гистосовместимости В-5 и В-35 нередко встречаются у нездоровых лимфомами кожи высочайшей степени малигнизации, А БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни-10 – лимфомами, протекающими наименее жестко, а В-8 – в большей степени у пациентов эритродермической формой грибовидного микоза.
   Длительно протекающие приобретенные дерматозы, такие как нейродермит, атопический дерматит, псориаз и др., содействуют долговременной персистенции лимфоцитов в воспалительных инфильтратах, что БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни на фоне воздействия причин промоции в критериях нарушения иммунного надзора может содействовать возникновению клона злокачественных лимфоцитов и, таким макаром развитию злокачественного пролиферативного процесса.
   Определенное значение в генезе лимфом играют БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни ионизирующая радиация, Ультрафиолетового излучения, разные хим соединения, владеющие канцерогенными качествами, и некие аллергенты. Перечисленные причины могут привести к возникновению клона «генотравматических» лимфоцитов за счет активации протоонкогенов либо инактивации гена опухолевой супрессии и БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни, таким макаром, инициировать процесс малигнизации лимфоцитов.
   Иммунопатологические реакции у свободных ТКЛ осуществляются в коже лимфоцитами и клеточками микроокружения: кератиноцитами и клеточками Лангерганса. Лимфоцитарные клеточки имеют способность повсевременно рециркулировать в кожу. Основной функцией этих клеток БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни является элиминация антигенного материала. Уровень рециркуляции лимфоцитов при приобретенной антигенной стимуляции усиливается в 10 раз и поболее, что ведет к усиленному притоку лимфоцитов в кожу. С одной стороны, этот процесс полезен БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни, потому что лимфоциты участвуют в реакциях иммунной защиты, но с другой – увеличивается риск возникновения мутантного клона лимфоцитов.
   При ТКЛ кожи отмечается преимущественная пролиферация Т-хелперных лимфоцитов, которые имеют многофункциональные и мембранные свойства БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни, подобные здоровым Т-хелперным лимфоцитам.
   Это позволяет долгое время делать присущие им иммунологические функции. Не считая того, мембраны этих лимфоцитов экспрессируют лимфоцитарный антиген, ассоциированный с кожей, что содействует долговременному аффинитету Т-хелперов к БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни коже. Но при увеличении массы опухолевого клона многофункциональные характеристики лимфоцитов теряются, а именно лимфоцитарный многофункциональный антиген (LFА-1). Сразу на клеточных мембранах лимфоцитов возникает ядерный антиген пролиферирующих клеток (Кi-67 – маркер злокачественности лимфоцитов), инактивируются гены опухолевой БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни супрессии (Р-53). Эти причины свидетельствуют о понижении противоопухолевого надзора, потере аффинитета, приводят к экспансии опухолевых клеток в глубочайшие слои дермы и нередко во внутренние органы. В текущее время выявлена особенная БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни роль в опухолевой трансформации и пролиферации Т-лимфоцитов (клеток микроокружения). клеток Лангерганса и кератиноцитов. 1-ые являются принципиальным составным элементом макрофагальной системы кожи, которая в свою очередь заходит в систему иммунного надзора БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни. Основная функция этих клеток заключается в представлении антигенной инфы Т-лимфоцитам. Не считая того, клеточки Лангерганса способны оказывать влияние на дифференцировку и пролиферацию Т-лимфоцитов, провоцировать генерацию цитотоксических лимфоцитов. Эти функции клеточки Лангерганса производят за БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни счет синтеза цитокинов, сначала интерлейкина-6. При долговременной антигенной, может быть вирусной, стимуляции происходит уменьшение числа клеток Лангерганса и понижение их многофункциональной полноценности, что нарушает иммунный надзор и, таким макаром, приводит БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни к выживанию и экспансии злокачественного клона Т-лимфоцитов. Понятно, что кератиноциты в значимой степени усиливают активность клеток Лангерганса по «представлению» антигенов Т-лимфоцитам. Не считая того, они способны синтезировать цитокины, из которых более функционально БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни важными являются интерлейкин 1 (ИЛ-1). Установлено, что ИЛ-1 схож эпидермальному тимоцит-активирующему фактору (ЭТАФ) и способен активировать Т-лимфоциты. Конкретно с завышенной продукцией этого цитокина у нездоровых ТКЛ связывают приток лимфоцитов к БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни очагам поражения с следующим экзоцитозом в эпидермис прямо до образования в нем микроабсцессов Потрие, также пролиферацию лимфоцитов в дерме. Стимулированные ИЛ-1 лимфоциты синтезируют другой цитокин – ИЛ-2 (фактор Т-клеточного роста), который БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни имеет ключевое значение в патогенезе ТКЛ кожи. Завышенную продукцию ИЛ-2 у нездоровых с ТКЛ связывают также с поражением предполагаемым лимфотропным вирусом Т-хелперной субпопуляции лимфоцитов, что делает их способными к «бессмертному» росту.
   Таким образом БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни, процесс формирования ТКЛ кожи начинается с активации лимфоцитов под воздействием разных канцерогенных причин и возникновения доминантного Т-клеточного клона. При его возникновении в коже способность ее производить противоопухолевый контроль БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни в значимой степени варьирует, определяя динамику процесса у нездоровых ТКЛ – от пятнисто-бляшечных очагов до развития больших опухолей и смертельного финала.
   Классификация. Более всераспространенной в Европе является измененная Кильская систематизация, которая учитывает гистологические и БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни цитологические характеристики лимфом. Зависимо от динамики развития ТКЛ кожи, степени дифференцировки клеток опухоли и микроокружения они разделяются на опухоли низкой (I), средней (II) и высочайшей (III) степени злокачественности.
   Для диагностики ТКЛ кожи БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни нужно оценить тип высыпаний (пятна, бляшки, опухоли), скорость их возникновения, данные гистологических, цитологических, рентгенологических и томографических исследовательских работ, результаты клинических и биохимических характеристик крови, состояние лимфатических узлов. Исследования костного мозга БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА - Кожные и венерические болезни оправданы исключительно в случаях нахождения опухолевых клеток в лимфатических узлах и/либо в крови.


bolgariya-gasparyan-m-yu-tuchi-ne-mogut-dolgo-skrivat-solnechnij-svet-m-yu-gasparyan.html
bolgarskaya-kuhnya-referat.html
bolgarskij-mitropolit-pozhertvoval-cerkvi-svoi-chasi-rolex-arhiv-andreya-tarkovskogo-priobretennij-rossijskimi-vlastyami.html